Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний «Альфа-ритм»

Адрес: ул. Белореченская, 21. Тел. +7 (343) 287-55-05 - многоканальный.

Режим работы администратора с 8-00 до 20-00 ежедневно без выходных.

ДЕТСКИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПРОДОЛЖЕННОЙ СПАЙК-ВОЛНОВОЙ АКТИВНОСТЬЮ В МЕДЛЕННОВОЛНОВОМ СНЕ: КЛИНИЧЕСКАЯ ДИНАМИКА

Перунова Н.Ю., невролог-эпилептолог, д.м.н.

Детские эпилептические энцефалопатии с паттерном продолженной спайк-волновой активности во сне (CSWS, «continuous spike waves during slow wave sleep») принято рассматривать как модель воздействия эпилептиформной активности на высшие психические функции. Такие энцефалопатии, как эпилептический электрический статус медленноволнового сна (ESES, «electrical status epilepticus during slow wave sleep») и эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, считаются отдельными формами единого континуума.

Выраженность резидуального дефицита, формирующегося в исходе этих заболеваний, пропорциональна продолжительности активного периода. Критической длительностью активного периода эпилептических энцефалопатий с CSWS (ЭЭ с CSWS) предложено считать срок от 2 до 3 лет, после чего полноценное восстановление интеллектуальных функций невозможно.

В качестве отрицательных факторов прогноза ЭЭ с CSWS выделяют ранний возраст дебюта (до 3 лет), большую продолжительность активной фазы течения заболевания (более 3 лет), низкий уровень и длительное время диагностики, отсутствие ответа на терапию. Прогноз нарушений речи при эпилептических энцефалопатиях с CSWS считается неблагоприятным при дебюте заболевания в возрасте до 3 лет, сохранении речевых нарушений более 1 года.

В течении ЭЭ с CSWS предложено выделять активный период, характеризующийся персистированием паттерна CSWS, и резидуальный период. Проспективные исследования, содержащие информацию о динамике течения ЭЭ с CSWS, немногочисленны. Анализируются данные по группам из 11-18 пациентов (детей, подростков, молодых взрослых), длительность наблюдения от 5 до 9 лет, максимально – 16 лет.

Основными синдромами ЭЭ с CSWS являются наличие эпилептических припадков, расстройства поведения, когнитивные нарушения, нарушения речи, изменения на ЭЭГ.

Эпилептические припадки возникают у 80-90% пациентов, страдающих ЭЭ с CSWS. Назначение антиконвульсантов оказывается эффективным в отношении контроля припадков в 60% случаев, однако воздействие на эпилептиформную активность является недостаточным В отдаленном периоде эпилептические припадки могут сохраняться у 14% пациентов.

Сравнительная частота различных видов эпилептических припадков у пациентов с ЭЭ с  CSWS

Рис.1. Сравнительная частота различных видов эпилептических припадков у пациентов с ЭЭ с CSWS (Перунова Н.Ю., Томенко Т.Р., 2004). ПП – простые парциальные; ВГСП – вторично-генерализованные судорожные припадки; АА – атипичные абсансы; ПАД. – эпилептические падения; СП – сложные парциальные припадки.

Фрагмент иктального паттерна парциального моторного (брахиофациального) припадка, развившегося во сне у пациента с ЭЭ с  CSWS

Рис.2. Фрагмент иктального паттерна парциального моторного (брахиофациального) припадка, развившегося во сне у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Фрагмент иктального паттерна атипичного абсанса у пациента с ЭЭ с  CSWS

Рис.3. Фрагмент иктального паттерна атипичного абсанса у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Расстройства поведения в острой фазе ЭЭ с CSWS наблюдаются у 90% детей, однако при проспективном наблюдении у 75% из них отмечается постепенное снижение выраженности поведенческих нарушений.

Когнитивные нарушения в активном периоде ЭЭ с CSWS встречаются у 90% пациентов. Хорошее восстановление когнитивных функций возможно только у 10%, обучение в массовой школе – у 12%. Выраженный интеллектуальный дефицит в отдаленном периоде сохраняется у 18% подростков и молодых взрослых.

Полный регресс нарушений речи в исходе ЭЭ с CSWS возможен в 17-18% случаев, частичное восстановление нарушений речи - в 37-40%. У 50-60% пациентов речевые нарушения сохраняются в течение всей жизни.

Продолженная эпилептиформная активность с индексом более 50% - облигатный симптом ЭЭ с CSWS. В активном периоде эпилептиформная активность оценивается как диффузная в 40%, случаев, как диффузная с региональными преобладанием - в 60%. Клинические проявления ЭЭ с CSWS и характеристики эпилептиформной активности не всегда совпадают Персистирование изменений на ЭЭГ при LKS регистрируется до 5 лет, при ESES до 9 лет.

Фрагмент ЭЭГ сна пациента с ЭЭ с  CSWS. Эпилептический электрический статус медленноволнового сна.

Рис.4. Фрагмент ЭЭГ сна пациента с ЭЭ с CSWS. Эпилептический электрический статус медленноволнового сна. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Динамика основных синдромов ЭЭ с CSWS

Рис.5. Динамика основных синдромов ЭЭ с CSWS (собственная реконструкция по данным метаанализа).

К сожалению, доступные в настоящее время терапевтические воздействия на ЭЭ с CSWS недостаточно эффективны, что заставляет считать проблему ЭЭ с CSWS одной из наиболее актуальных и нерешенных в детской эпилептологии.

(Обзор составлен по данным публикаций: Smith MC. et al., 2003; Rossi PG. et al., 2004; Nickels K, Wirrell E., 2006; Tassinari CA, Rubboli G., 2006; Van Hirtum-Das M. et al., 2006; Wang S. et al., 2006; Praline J, et al., 2006; Scholtes FB. et al., 2010; García-Peñas JJ., 2010; Liukkonen E. et al., 2010; Loddenkemper T. et al., 2011.)